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L'extrophie cloacale

Définition:

Malformation congénitale constituant la forme la plus grave du complexe extrophie vésicale/ épispadias. Elle peut être caractérisée par une extrophie, une omphalocèle, une imperforation anale ainsi que des défauts spinaux.

Desription selon Orphanet:

Les patients présentent à la naissance deux hémi-vessies exstrophiées séparées par l'intestin court (souvent à deux entrées, créant une imperforation anale) ou le caecum. On observe une omphalocèle dans 88 à 100% des cas et une malrotation/duplication intestinale, et le syndrome de l'intestin court (voir ce terme) dans 46% des cas, avec un défaut d'absorption dans certains cas.

On observe un écartement important de la symphyse pubienne et le bassin est souvent asymétrique. Les organes génitaux (par ex. les zones péniennes et clitoridiennes) sont parfois séparés par la plaque vésicale, par le scrotum adjacent, ou par la partie labiale. On rapporte aussi une duplication du vagin et de l'utérus, et une agénésie vaginale.

 

Tous les patients présentent des anomalies vertébrales allant d'une hémi-vertèbre à un myéloméningocèle, qui peuvent être accompagnées d'anomalies squelettiques et lymphatiques (pied bot, absence de pied, déformations tibiales/fibulaires, dislocation de la hanche).

Diagnostique:

Le diagnostique pré-natal est possible grâce aux échographies, mais très rare comme pour l'extrophie vésicale. Le diagnostique est donc posé à la naissance cependant, des examens complémentaires seront effectués afin de déterminer le degré de la pathologie (échographie, radiographie, IRM, échographie uro-génital...)

Prise en charge et traitements:

Cette malformation nécessite également une prise en charge chirurgicale dans les plus bref délais par une équipe pluridisciplinaire.

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